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镰状细胞性贫血症 |
什么是镰状细胞病(SCD)? 镰状细胞病(SCD)是一组遗传红细胞疾病。如果你有SCD,您的血红蛋白会有问题。血红蛋白是红细胞的蛋白质携带整个身体的氧气。随着SCD,血红蛋白进入红细胞内僵硬。这改变了红细胞的形状。细胞应该是圆形,但是这改变了它们成一个新月形,或镰刀形状。
镰刀形细胞是不灵活,并且不能很容易地改变形状。他们许多崩裂,因为他们通过你的血管移动。镰刀细胞通常生活最后10至20天,而不是正常的90至120天。你的身体可能无法取得足够的新的细胞。正因为如此,你可能没有足够的红细胞。这是一个被称为贫血状态,它可以使你感到疲倦。
镰刀形细胞也可以粘到血管壁,从而导致堵塞,减慢或停止血液流动。发生这种情况时,氧气无法到组织。可突然引起缺氧,剧烈疼痛,你可能需要去医院治疗。
是什么原因导致镰状细胞病(SCD)? SCD的原因是一个缺陷的基因,称为镰状细胞基因。SCD疾病的人天生有两个镰状细胞基因,分别来自父母。
如果你天生一个镰状细胞基因,这就是所谓的镰状细胞特征。镰状细胞特征的人一般都是健康的,但他们可以给自己的子女有缺陷的基因。
谁是镰状细胞病(SCD)的风险? 大多数SCD的人是非裔美国人:
SCD还影响到一些人谁来自西班牙,南欧,中东,或亚洲的印度人。
什么是镰状细胞病(SCD)的症状? SCD的早期症状可能包括
手脚红肿热痛 疲劳或烦躁 贫血 皮肤淡黄色(黄疸)或眼白淡黄色(黄疸)
SCD的影响因人而异,可以随时间而改变。大多数的迹象包括剧烈的疼痛,贫血,器官损伤和感染。
如何镰状细胞病(SCD)诊断? 血液检查可以证明,如果你有SCD或镰状细胞特征。所有国家现在为新生儿测试,作为筛查项目的一部分,所以治疗可以尽早开始。
医生还可以婴儿出生之前诊断SCD。该测试使用羊水样品或从胎盘组织。
什么是镰状细胞病(SCD)的治疗方法? SCD的唯一的治疗方法是骨髓或干细胞移植。因为这些移植是有风险的,可能会产生严重的副作用,它们通常只在严重SCD儿童使用。通常情况下,最好的供体是兄弟或姐妹。
治疗方法,可以帮助缓解症状,减少并发症,延长寿命:
抗生素尽量避免年幼的儿童感染 止痛药治疗急性或慢性疼痛 羟基脲减少或避免猝死。它增加了血液中的血红蛋白的量。这药不是适合每一个人。 儿童疫苗接种,以预防感染 严重贫血可以输血。
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